Doble arco aórtico y fistula aortotraqueal como causa de hemorragia masiva fatal: una asociación rara y peligrosa

Resumen

Los anillos vasculares son malformaciones congénitas infrecuentes. Dentro de ellas, el doble arco aórtico (DAA) suele ser de difícil diagnóstico debido a su baja incidencia de síntomas. El DAA puede asociarse a compresión traqueal o esofágica y en casos severos, requerir intubación traqueal o uso crónico de sonda nasogástrica. Esto último, favorece el desarrollo de fístulas aortotraqueales (FAT) y/o aortoesofágicas (FAE).

Objetivo: Presentar un caso con una inusual asociación de DAA con FAT y reforzar la importancia de mantener una alta sospecha diagnóstica en pacientes con hemorragia aerodigestiva masiva sin foco evidente.

Caso Clínico: Se presenta caso de RNPT de 32 semanas de gestación que requirió ventilación mecánica prolongada con episodios intermitentes de hemorragia orofaríngea masiva, con compromiso hemodinámico, asociado a obstrucción de vía aérea inferior sin hemorragia pulmonar. Endoscopía digestiva alta y laparotomía exploradora sin evidencia de sangrado. Nasofaringolaringoscopía flexible y laringoscopía directa tampoco detectaron anomalías. Angiotomografía computada demostró DAA completo con indentación de arco dominante izquierdo sobre tráquea, sin estenosis severa ni evidencia de fístula. Se sospechó FAE y se planteó exploración quirúrgica. Sin embargo, el paciente falleció previo al procedimiento por hemorragia pulmonar masiva. La autopsia demostró la presencia de FAT.

Conclusiones: En pacientes con hemorragia aerodigestiva masiva sin foco evidente se debe considerar la presencia de un DAA y posible FAE/FAT. Los estudios imagenológicos no tienen buen rendimiento para este diagnóstico, por lo que debe considerarse la cirugía como parte del proceso diagnóstico y tratamiento.