Pénfigo vulgar en pediatría a propósito de un caso

Resumen

Introducción: El pénfigo vulgar es una enfermedad grave y poco frecuente en niños. Su diagnóstico y tratamiento oportuno permite modificar el pronóstico.

El objetivo es describir las características clínicas y el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta poco frecuente enfermedad vesículo-ampollar autoinmune en niños.

Caso Clínico: Niño de 2 años, previamente sano. Comenzó con dermatosis generalizada con máximo lesional en región umbilical, miembros y genitales, caracterizada por ampollas, algunas denudadas con sangrado fácil, sin compromiso mucoso ni fiebre. Se diagnosticó impétigo bulloso y se indicó antibioticoterapia tópica y sistémica sin mejoría clínica. Evolucionó con extensión lesional, con compromiso de mucosas oral y anal. El estudio histológico e inmunohistoquímico de las lesiones y la piel perilesional confirmó pénfigo vulgar. Se inició tratamiento corticoideo e inmunomodulador con buena respuesta.

Conclusiones: Dada la similitud de las manifestaciones del pénfigo vulgar con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias de mayor prevalencia, se requiere un alto índice de sospecha para evitar demoras en el diagnóstico y el comienzo del tratamiento. En pacientes con manifestaciones vesículo ampollares de evolución no esperada, es necesaria la interconsulta por dermatólogo y evaluar la oportunidad de biopsia de la lesión y piel perilesional, para estudio histológico e inmunofluorescencia directa, lo que permitirá la confirmación diagnóstica.