Sindrome de Sweet en Pediatría. A propósito de un caso.

Resumen

Introducción: El Síndrome de Sweet es una enfermedad infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas dolorosas en cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófílos.

Objetivo: Presentación del primer caso clinico de Sindrome de Sweet en pediatría en Chile.

Caso Clínico: Preescolar de 3 años, sexo femenino, con antecedentes de cromosomopatia compleja. Consulta por cuadro clinico de 7 días de evolución caracterizado por lesiones papulares y vesiculares en dorso que se extienden a extremidades, se asocian a fiebre alta y no responden a tratamiento antibiótico por sospecha de impetigo ampollar. Al examen físico se observan múltiples ampollas y algunas ulceras costrosas en dorso, extremidades superiores e inferiores, pápulas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En exámenes de laboratorio destaca leucocitosis con neutrofilia y PCR elevada. Se realiza biopsia cutánea de lesiones que informa hiperplasia psoriasiforme de epidermis, espongiosis y edema papilar. Infiltrado inflamatorio perivascular con neutrófilos polimorfonucleares en dermis profunda y subcutáneo. Los hallazgos histopatológicos son compatibles con Sindrome de Sweet. Se indica tratamiento corticoesteroidal con prednisona 1 mg/kg/día, con buena respuesta clínica, sin aparición de nuevas lesiones y ausencia de fiebre. Al control en 1 semana presenta placas y ulceras costrosas de menor tamaño y cicatrices.

Conclusiones: El sindrome de Sweet corresponde a una dermatosis poco común en pediatría. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe tener un indice de sospecha elevado y realizar el tamizaje de posibles condiciones asociadas.