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Resumen
El púrpura hipergamaglobulinémico de Waldenstrom (PHGW) es una condición infrecuente, de evolución benigna, que puede asociarse a enfermedades reumatológicas.
Objetivo: Reportar un caso de PHGW como manifestación inicial de síndrome de Sjögren (SS) pediátrico primario, condición desconocida en pediatría, lo cual hace que su diagnóstico y manejo sean desafiantes.
Caso Clínico: Escolar femenina, desde los 6 años con máculas y pápulas purpúricas simétricas recurrentes en extremidades inferiores con hiperpigmentación residual, artralgias de tobillos y edema de piernas, sin otras manifestaciones. En exámenes destacaba: eosinofilia, velocidad de eritrosedimentación (VHS) elevada, sin citopenias, anticuerpos antinucleares (ANA) 1/160 patrón moteado, factor reumatoideo (FR) presente, complemento y orina normales, biopsia de piel con vasculitis leucocitoclástica. Inició prednisona con recurrencia de sintomatología cutánea. Nuevo estudio luego de 4 meses de tratamiento: ANA 1/1280 moteado, anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA) Ro y La positivos, inmunoglobulina G (IgG) elevada (2.900 mg/dL), electroforesis de proteínas en sangre con hipergammaglobulinemia policlonal, test de Schirmer normal. Se agregó parotiditis recurrente, biopsia de glándulas salivales compatible con compromiso por SS. Se planteó PHGW secundario a SS, indicándose corticoides e hidroxicloroquina, luego azatioprina y mofetil micofenolato, evolucionó con corticodependencia y deterioro de calidad de vida. Se manejó con rituximab, sin recurrencia a un año de seguimiento.
Conclusiones: El PHGW es una manifestación cutánea infrecuente en pediatría que puede asociarse a enfermedades sistémicas, por lo que requiere estudio clínico y de laboratorio integral, con especial atención en patologías como SS y Lupus eritematoso sistémico (LES).
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