Teratoma tímico productor de β-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica.

Resumen

Introducción: Entre las causas de pubertad precoz periférica en el varón están los tumores secretores de beta-gonadotrofina coriónica humana (β-HCG), como hepatoblastomas, disgerminomas, coriocarcinomas y teratomas inmaduros. En pediatría los teratomas mediastínicos son raros, representan el 7-10% de los teratomas extragonadales.

Objetivo: Describir caso de un paciente que cursa con pubertad precoz periférica debida a teratoma tímico secretor de β-HCG.

Caso Clínico: Escolar masculino de 7 años 10 meses consultó por cuadro de 3 meses de cambios de la voz, ginecomastia, aparición de vello pubiano y aumento de volumen genital. En exámenes destacaba edad ósea de 9 años, testosterona total 9,33ng/ml (< 0,4ng/ml), dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), 17-hidroxiprogesterona (17-OH-P) y prueba de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) normales, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) basales bajas, β-HCG 39,5mU/ml (< 2,5 mUI/ml), alfa fetoproteína (α-FP) 11,2ng/ml (0,6-2,0 ng/ml). Estudio de imágenes para determinar origen de secreción de β-HCG incluye: ecografía testicular y tomografía axial computarizada (TAC) torácica, abdominal y pelviana normales; resonancia cerebral y selar sin hallazgos significativos. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET SCAN) evidenció imagen de tumor en mediastino antero-superior. Se resecó el tumor, cuya biopsia evidenció teratoma quístico inmaduro en timo. Evolución postoperatoria fue satisfactoria, con normalización de niveles hormonales.

Conclusión: La presentación de un teratoma en paciente pediátrico es infrecuente, aún más, si es inmaduro, su localización es tímica y es secretor de β-HCG. Es relevante considerarlo dentro de diagnósticos diferenciales frente a pubertad precoz, de modo que pueda efectuarse un manejo oportuno.