Asociación de gastrosquisis y artrogriposis múltiple congénita
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Palabras clave

Gastrosquisis
Artrogriposis Múltiple Congénita
Genética
Síndromes Genéticos

Cómo citar

1.
Fernández I. M, Aranda G. MJ, Trujillo A. A, Sánchez M. JM, Ortega G. JA, Canovas C. A, Sánchez S. M, Ruiz J. JI. Asociación de gastrosquisis y artrogriposis múltiple congénita. Andes pediatr [Internet]. 9 de octubre de 2013 [citado 11 de septiembre de 2025];84(5):545-9. Disponible en: https://andespediatrica.cl/index.php/rchped/article/view/3050

Resumen

Introducción: La gastrosquisis (GQ) es un defecto congénito de cierre de la pared abdominal, a la derecha de la inserción del cordón umbilical. Una cantidad variable del intestino, y en ocasiones, otros órganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin cobertura membranosa. La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) comprende un grupo de trastornos reumáticos caracterizados por contracturas articulares múltiples en que se afectan los músculos dorsales y de las extremidades superiores e inferiores. 

Objetivo: Describir una rara asociación de estas dos malformaciones congénitas. 

Caso Clínico: Recién nacido con GQ clásica Se realizó cierre primario del defecto de pared abdominal en las primeras horas de vida, con buena evolución postoperatoria. Al nacimiento, se apreció además Artrogriposis de articulaciones distales de ambos miembros superiores y atrofia muscular en ellos asociada a paresia severa de miembros superiores. 

Conclusiones: Recientemente se ha señalado que la asociación entre GQ y AMC pueda ser más frecuente de lo que clásicamente se ha descrito. Aunque la etiología de estas dos afecciones no está clara, el fenómeno que causa la disrupción o accidente vascular podría explicar la coexistencia de estas dos patologías.

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