Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos
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Palabras clave

Inmunodeficincias Primarias
Niños
Cuidados Intensivos
Respuesta Inmune
Inmunología
Enfermedades Inmunológicas

Cómo citar

1.
Yañez L, Lama P, Rivacoba C, Zamorano J, Marinovic MA. Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos. Andes pediatr [Internet]. 31 de mayo de 2017 [citado 22 de octubre de 2025];88(1):136-41. Disponible en: https://andespediatrica.cl/index.php/rchped/article/view/218

Resumen

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas o funcionales de la respuesta inmunitaria. Se caracterizan por predisposición a infecciones, autoinmunidad, alergia y enfermedades linfoproliferativas.

Objetivo: Reportar 3 casos de lactantes menores con IDP que se manifestaron como infecciones graves de curso inhabitual.

Casos Clínicos: Se presentan 3 pacientes diagnosticados como IDP en su estadía en la Unidad de Paciente Crítico Pediátrico. El primero corresponde a un lactante de 4 meses con neumonía multifocal extensa a quien se diagnosticó un síndrome de inmunodeficiencia combinada severa ligada a X; el segundo es un lactante de 8 meses que se manifestó como una adenitis mesentérica por Candida lusitaniae y que correspondió a enfermedad granulomatosa crónica, y el tercero se trata de un lactante de 6 meses que se presentó con un ectima por Pseudomona y se diagnosticó una agammaglobulinemia ligada a X.

Conclusión: El diagnóstico de IDP debe sospecharse en presencia de una infección de evolución arrastrada que no responde a tratamiento habitual. Se discuten los casos y se presenta una puesta al día de las patologías diagnosticadas.

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Derechos de autor 2017 Leticia Yañez, Pamela Lama, Carolina Rivacoba, Juanita Zamorano, Maria Angélica Marinovic